Wien (OTS) - Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine langsam
fortschreitende, irreversible und tödlich verlaufende seltene
Erkrankung. Durch die Erkrankung an IPF vernarbt das Lungengewebe und
dadurch wird die Aufnahme von Sauerstoff durch die Lunge sukzessive
erschwert. Diese Vernarbung führt zur Verschlechterung der
Lungenfunktion und damit unvermeidlich zu Kurzatmigkeit und
verminderter Belastbarkeit des Körpers. Männer sind von einer IPF
häufiger betroffen als Frauen und sie wird meist ab einem Alter von
45 Jahren beobachtet. Bisher konnte keine bestimmte Ursache für die
Erkrankung nachgewiesen werden, daher spricht man von einer
"idiopathischen" Lungenfibrose. In Österreich wird die Prävalenz
zwischen 1.100 und 1.700 Menschen angegeben. Experten schätzen, dass
davon lediglich 20 Prozent diagnostiziert sind. In der EU geht man
von insgesamt 80.000 bis 110.000 Betroffenen aus. Jährlich kommt es
europaweit zu ungefähr 30.000 bis 35.000 Neuerkrankungen. Die genaue
Zahl ist aufgrund der Seltenheit der Krankheit und der Schwierigkeit
der Diagnose nicht eindeutig bestimmbar.
Früherkennung hat wesentlichen Einfluss auf Krankheitsverlauf.
Die Idiopathische Lungenfibrose verläuft bei jedem Patienten
unterschiedlich und es ist nicht vorhersehbar, wie rasch die
Erkrankung sich verschlechtert. Um das Fortschreiten der IPF
rechtzeitig eindämmen zu können, spielt die Früherkennung eine ganz
wesentliche Rolle. "Frühe Anzeichen für eine IPF können zum Beispiel
chronischer trockener Reizhusten, Kurzatmigkeit bei
Routinetätigkeiten oder Rasselgeräusche beim Abhören der Brust sein,
die klingen, als würde man langsam einen Klettverschluss öffnen,"
informiert Dr. Hubert KOLLER, Oberarzt der 1. interne Lungenabteilung
des Otto Wagner Spitals in Wien. "Im späteren Stadium der Erkrankung
erleiden Patienten zunehmend Atemnot und Husten bei alltäglichen
Tätigkeiten wie Essen oder Telefonieren. Häufig treten periphere
Ödeme auf und es kommt zur Bildung sogenannter Trommelschlegelfinger
- eine Verbreiterung der Fingerspitzen und Verdickung des Nagelbetts.
Betroffene leiden zudem auch unter unspezifischen Beschwerden wie
Müdigkeit, Gewichtsabnahme, Muskel- und Gelenksschmerzen", führt Dr.
KOLLER weiter aus.
Mit gezielten Diagnosen die geeignete Therapie finden.
Bei vielen Patienten dauert es möglicherweise bis zu zwei Jahre nach
Auftreten der ersten Symptome, ehe die Diagnose einer idiopathischen
Lungenfibrose (IPF) gestellt wird. "Die Diagnose von Lungenfibrosen
erweist sich als sehr kompliziert, da zuerst andere
Lungenerkrankungen wie Asthma oder chronisch obstruktive
Lungenerkrankungen (COPD), aber auch kardiovaskuläre Erkrankungen
ausgeschlossen werden müssen. Darüber hinaus kann die IPF gemeinsam
mit anderen Lungenerkrankungen auftreten", erklärt Dr. KOLLER. Da
sich Lungenkrankheiten auf dem CT-Bild sehr stark ähneln, bedarf es
einer engen Zusammenarbeit zwischen der Pulmologie und der
Radiologie. Aufgrund eines Krankheitsverdachts führt die Radiologie
gezielte diagnostische Untersuchungen durch und stellt das
Krankheitsbild "Lungenfibrose" fest. "Der Krankheitsverdacht
entscheidet, auf welche Merkmale die Lunge untersucht wird. Stimmt
der Verdacht, stellen wir die Diagnose "Fibrose", ansonsten muss
erneut bei der Diagnosefindung begonnen werden. Der Diagnose-Prozess
beinhaltet meist einen oder mehrere Tests wie zum Beispiel Bluttest,
Lungenfunktionstest (Spirometrie), Blutgastest, 6-Minuten-Gehtest
oder hochauflösende Computertomographie (HRCT). Eine Lungenbiopsie
kann für IPF Patienten ein beträchtliches Risiko darstellen, daher
sind bildgebende Verfahren zu bevorzugen, " so Priv. Doz. Dr. Helmut
PROSCH, Uniklinik für Radiologie und Nuklearmedizin, der Medizin
Universität Wien.
Das Leben mit einer Lungenfibrose verursacht Hindernisse im
Alltag.
Der Krankheitsverlauf einer Lungenfibrose lässt sich nicht
vorhersehen und verläuft bei jedem Betroffenen unterschiedlich, da
die Abnahme der Lungenfunktion von Patient zu Patient ungleich
schnell voranschreitet. Sobald jedoch eine Verschlechterung der
Lungenfunktion eingetreten ist, ist diese irreversibel. Ing. Günther
WANKE, der selbst an Lungenfibrose leidet, erzählt:" Als bei mir
Lungenfibrose diagnostiziert wurde, musste ich schlagartig meine
Lebensgewohnheiten an die neue Situation anpassen. Schon bei
einfachen Routinewegen hatte ich oft das Gefühl, dass mir oft die
Luft weg bleibt. Belastungen ohne Sauerstoffunterstützung wären nicht
mehr möglich gewesen." Für die richtige Unterstützung und breite
Aufklärung engagiert sich WANKE seitdem stark bei LOT Austria, der
Selbsthilfegruppe für COPD, Lungenfibrose und
Langzeit-Sauerstoff-Therapie. "Es braucht noch viel mehr
Bewusstseinsbildung und Aufklärung über IPF", betont er "Denn durch
eine frühe Diagnose und die richtige Behandlung können Patienten noch
länger ein ‚normales‘ Leben führen."
Der Krankheitsverlauf kann verlangsamt und sogar aufgehalten
werden.
Die Behandlungsoptionen variieren je nach Stadium der Erkrankung und
Zustand des Patienten. Die Forschung und Entwicklung innovativer
Medikamente hat die Therapiemöglichkeiten in den letzten zwei Jahren
stark verbessert. "Mit antifibrotisch wirkenden oralen Arzneimitteln
kann der Vernarbung des Lungengewebes erstmals entgegen gewirkt
werden. Das Fortschreiten dieser aggressiven und tödlich verlaufenden
Erkrankung kann somit verlangsamt und sogar aufgehalten werden. Das
bedeutet wirklich Hoffnung für Patienten, die zum Zeitpunkt der
Diagnosestellung mitten im Erwerbsleben stehen und mit dieser
seltenen Erkrankung konfrontiert werden", beschreibt Dr. KOLLER. Eine
weitere aktuelle medikamentöse Option ist der Einsatz eines
Tyrosinkinase-Inhibitors. Patienten, bei denen die IPF bereits sehr
weit fortgeschritten ist, erhalten häufig zusätzlich eine
Sauerstofftherapie.
Dabei wird durch die zusätzliche Zufuhr von Sauerstoff der
Sauerstoffgehalt im Blut erhöht. Das wirkt sich positiv auf die
Belastbarkeit der Patienten aus und hat eine nachweisbar
lebensverlängernde Wirkung. In ausgewählten Fällen kann als weitere
Therapiemöglichkeit eine Lungentransplantation zum Einsatz kommen.
Befinden sich Patienten am Ende ihres Krankheitsverlaufs - wenn
gesundes Lungengewebe vollkommen vernarbt ist - kann IPF einen
schnelleren Tod herbeiführen als viele Krebserkrankungen wie Brust-,
Eierstock- oder Dickdarm- bzw. Enddarmkrebs. So leben
durchschnittlich nur noch 20% aller an IPF erkrankten Personen fünf
Jahre nach Diagnose der Krankheit.
"Ziel in der Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose ist es,
durch passende Behandlungsstrategien die Lungenfunktion der Patienten
länger zu erhalten und den Verlauf der Krankheit zu verzögern", fasst
Dr. KOLLER abschließend zusammen. Auf diese Weise kann die
Lebensqualität für die Erkrankten unter Therapie langfristig
verbessert werden.
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